ABSTRACT
La hemangiomatosis capilar pulmonar es una entidad poco frecuente, caracterizada por la proliferación de capilares que infiltran paredes alveolares, septos interlobulillares, pleura e intersticio pulmonar, sin características de malignidad, con asociación casi constante a hipertensión pulmonar. Hasta el momento, solo se han reportado en la literatura, dos casos de presentación congénita; este es el tercer caso en un recién nacido y que no se asocia a hipertensión pulmonar. Esta se encuentra en la mayoría de los pacientes con dicha patología, con mayor incidencia entre los 20 y los 40 años de edad. Se presenta a un recién nacido pretérmino de 36 semanas de gestación con dificultad respiratoria progresiva, que requirió asistencia ventilatoria mecánica por desaturaciones constantes en su evolución clínica, sin signos clínicos, radiológicos o ecográficos de hipertensión pulmonar.
Pulmonary capillary hemangiomatosis is a rare entity characterized by the proliferation of capillaries into alveolar walls, interlobular septa, pleura and pulmonary interstitium, without malignant characteristics, with almost constant association with pulmonary hypertension. Until now two cases of congenital presentation have been reported in the literature. This is the third case in a newborn; he has not followed the usual pattern associated with pulmonary hypertension as occurs in most patients with this pathology; the highest incidence is among 20-40 years old. We report a preterm newborn patient of 36 weeks of gestation with progressive respiratory distress requiring mechanical ventilation by constant desaturation during his clinical evolution without clinical, radiological or ultrasonographic signs of pulmonary hypertension.